Choroby

Opis choroby

Objawy pemfigoidu w jamie ustnej

(Oral Pemphigoid)

Definicja, epidemiologia


Pemfigoid jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą pęcherzową skóry, w niektórych postaciach dającą objawy w jamie ustnej (pemfigoid bliznowaciejący- błon śluzowych, pemfigoid wyłącznie błony śluzowej jamy ustnej). Jest to rzadka choroba, występująca przeważnie pomiędzy 50 a 70 rokiem życia, częściej u kobiet.


Przyczyny

Jest to choroba autoimmunologiczna, poznano autoantygeny dla poszczególnych odmian klinicznych. Sugerowane jest tło genetyczne, w niektórych przypadkach daje się wykazać związek z ogólnym stosowaniem leków.


Obraz kliniczny pemfigoidu w jamie ustnej

W pemfigoidzie błon śluzowych zmiany występują w obrębie błon śluzowych oczu, jamy ustnej i narządów płciowych. Cechą charakterystyczną tej postaci jest postępujące bliznowacenie i zaniki. W jamie ustnej wykwitem pierwotnym są pęcherze podnabłonkowe, które można zaobserwować, ponieważ utrzymują się z reguły przez kilka dni. W końcu pękają i przechodzą w nieregularne nadżerki i owrzodzenia, pokryte białawym nalotem włóknikowym i otoczone rumieniem zapalnym. Zmiany te są bolesne i z reguły występują na podniebieniu miękkim, rzadziej na błonie śluzowej warg i policzków. W przypadku zajęcia dziąsła przyjmują postać złuszczającego zapalenia dziąseł. Zmiany w jamie ustnej mogą bliznowacieć, chociaż nie tak często jak zmiany oczne, gdzie może dochodzić do zrośnięcia się powieki z gałka oczną lub zrośnięcia powiek. Zmiany bliznowaciejące w gałce ocznej współistnieją często ze złośliwymi nowotworami narządowymi. W przypadku pemfigoidu wyłącznie błony śluzowej jamy ustnej nie obserwuje się bliznowacenia., a szczególnie częste jest wówczas złuszczające zapalenie dziąseł.


Badania dodatkowe

Histopatologiczne, immunofluorescencja bezpośrednia.


Diagnostyka różnicowa

Liszaj płaski nadżerkowy, przewlekłe wrzodziejące zapalenie jamy ustnej (CUS), zespół Stevensa-Johnsona, toksyczna nekroliza naskórka, linijna IgA dermatoza pęcherzowa, pęcherzyca, zapalenie opryszczkowe skóry, nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka.

Podniebienie - Pemfigoid -Pęcherze, bolesna nadżerka. Źródło: jamaustna.pl
Podniebienie - Pemfigoid -Pęcherze, bolesna nadżerka. Źródło: jamaustna.pl
Podniebienie - Pemfigoid -Pęcherze, bolesna nadżerka. Źródło: jamaustna.pl
Dziąsło - Pemfigoid - Czerwone zmiany złuszczające. Źródło: jamaustna.pl
Podniebienie - Pemfigoid -Pęcherze, bolesna nadżerka. Źródło: jamaustna.pl
Podniebienie - Pemfigoid -Pęcherze, bolesna nadżerka. Źródło: jamaustna.pl
Policzek - Pemfigoid - Bolesna nadżerka. Źródło: jamaustna.pl
Dziąsło  - Pemfigoid - Pęcherz, bolesna nadżerka. Źródło: jamaustna.pl
Podniebienie - Pemfigoid -Pęcherze, bolesna nadżerka. Źródło: jamaustna.pl
Gałka oczna - Pemfigoid - Zmiana bliznowaciejąca. Źródło: jamaustna.pl
Kończyny dolne - Pemfigoid - Zmiany skórne. Źródło:Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii we Wrocławiu

Leczenie

Leczenie powinien prowadzić dermatolog, niekiedy razem z okulistą. W leczeniu ogólnym stosuje steroidy, niekiedy łączone są one z lekami immunosupresyjnymi lub przeciwzapalnymi lub immunomodulującymi. W leczenie miejscowym wykorzystuje preparaty steroidowe, złożone preparaty steroidowe lub takrolimus i jego pochodne (szczególnie w złuszczającym zapaleniu dziąseł).

Więcej na temat tej choroby możesz przeczytać w DENTAL AND MEDICAL PROBLEMS.