Choroby

Opis choroby

Rumień wielopostaciowy i zespół Stevensa-Johnsona

(Rumień wielopostaciowy i zespół Stevensa-Johnsona)

Definicja, epidemiologia

Jest to nawracająca ostra reakcja z nadwrażliwości (typ III) dająca objawy na błonach śluzowych i skórze. Najczęściej występuje u młodych mężczyzn pomiędzy 20 a 30 rokiem życia.

Przyczyny

Obecnie uważa się, że choroba ta powstaje w wyniku III typu nadwrażliwości z udziałem kompleksów immunologicznych. Nie w każdym przypadku znane są jednak antygeny. Jako potencjalne wymienia się: leki (np. przeciwbakteryjne w tym popularne antybiotyki, niesteroidowe leki przeciwzapalne, barbiturany, chinolony, leki przeciwpadaczkowe, surowice i szczepionki), czynniki infekcyjne (HSV, mikoplazmy), konserwanty.


Obraz kliniczny i występowanie w jamie ustnej

Postać łagodna obejmuje jamę ustną w około 30% przypadków. Charakterystyczne są plamisto-grudkowe zmiany skórne występujące na odsiebnych częsciach kończyn górnych i dolnych, na ramionach, łokciach i powierzchniach grzbietowych rąk i stóp. W jamie ustnej obserwowana jest różnorodność wykwitów- rumieniowe plamy przechodzące w pęcherzyki i bolesne nadżerki pokryte białawymi pseudobłonami. Zmiany mogą obejmować inne błony śluzowe: oka i narządów płciowych. W postaci ciężkiej (zespole Stevensa-Johnsona) zmiany na błonie śluzowej jamy ustnej występują prawie zawsze. Poprzedzone one są grypopodobnymi objawami prodromalnymi. Ich przebieg jest podobny jak w postaci łagodnej. Dodatkowo charakterystyczne są zmiany wargowe w postaci krwotocznych strupów obejmujących niekiedy całą czerwień wargową. Zmiany na błonach śluzowych mogą dotyczyć oka, narządów płciowych, gardła, krtani, przełyku. Zmiany mogą utrzymywać się ponad 3 tygodnie. Choroba nawraca w około 30% przypadków.


Badania dodatkowe

Histopatologiczne z barwieniem immuoflurescencyjnym, serologiczne (HSV), pełne badania krwi, moczu i elektrolitów.


Diagnostyka różnicowa

Pierwotne i wtórne zapalenie opryszczkowe jamy ustnej i dziąseł, pęcherzyca, pemfigoid, toksyczna nekroliza naskórka, linijna IgA dermatoza pęcherzowa, nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka, reakcje polekowe.

Wargi - Rumień wielopostaciowy i zespół Stevensa Johnsona - Bolesne nadżerki. Źródło: jamaustna.pl
Wargi - Rumień wielopostaciowy i zespół Stevensa Johnsona - Bolesne nadżerki. Źródło: jamaustna.pl
Wargi - Zespół Stevensa Johnsona - Bolesne nadżerki. Źródło: Katedra i Klinika Chorób Zakaźnych we Wrocławiu
Wargi - Zespół Stevensa Johnsona - Bolesne nadżerki. Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii AM Wrocław

Leczenie

Rokowanie co do trwałego wyleczenia zespołu Stevensa-Johnsona jest średnie (skala VAS 5). Należy dążyć do ustalenia możliwego czynnika sprawczego (w szczególności należy uważać, na leki, które można nieopatrznie wykorzystać w leczeniu np. antybiotyki szerokiego spektrum lub niesteroidowe leki przeciwzapalne). W najcięższych przypadkach wskazana jest hospitalizacja. W leczeniu ogólnym stosuje się steroidy, leki przeciwhistaminowe, antybiotyki i leki przeciwwirusowe. W leczeniu miejscowym środki przeciwbólowe, odkażające, steroidy. O przebyciu zespołu Stevensa-Johnsona należy powiadomić każdego lekarza przed podjęciem przez niego decyzji terapeutycznych, a w szczególności dermatologa, okulistę i alergologa.